進行性核上性麻痺とはどんな病気？脳神経内科医が解説します。｜西新宿今野クリニック

概要

進行性核上性麻痺（PSP）は、あまり耳慣れない病名かもしれません。けれども、その一つひとつの症状は、日々の暮らしの中で確実に存在感を増していきます。進行性核上性麻痺は、脳の特定の部分が少しずつ障害を受ける神経変性疾患で、体の動きやバランス、視線の動き、飲み込み、そして時には感情のコントロールにまで影響を及ぼします。特に「上や下を見ようとしても目が動きにくい」という特徴的な症状や、理由のはっきりしない転倒が早い段階から目立つことがあります。

このブログでは、進行性核上性麻痺と向き合う日々の記録や、気づき、工夫、そして揺れ動く心の内を綴っていきます。診断を受けたときの戸惑い、インターネットで情報を探し続けた夜、不安とともに迎えた朝。けれど同時に、支えてくれる家族や医療者の存在、小さな「できた」を積み重ねる喜びも、確かにここにあります。

主な症状

進行性核上性麻痺（PSP）は、ゆっくりと進行する神経変性疾患で、さまざまな症状が現れます。初期の段階で目立ちやすいのが、理由のはっきりしない転倒です。特に後ろ向きに倒れやすく、段差がない場所でも突然バランスを崩すことがあります。これは体の姿勢を保つ反射がうまく働かなくなるためと考えられています。次に特徴的なのが、眼球運動の障害です。とくに上下方向に目を動かしにくくなり、下を見ることが難しくなるため、階段の昇り降りや食事の際に不便を感じることがあります。視線を素早く動かせない、まばたきが減るといった変化もみられます。また、体のこわばりや動作の遅さも現れます。歩幅が狭くなる、体が前かがみではなくやや後ろに反る姿勢になる、表情が乏しくなるなどの変化がみられます。これらはパーキンソン病に似ていますが、薬の効果が十分に得られにくいことが多いとされています。さらに、ろれつが回りにくい、声が小さくなる、飲み込みにくくなるといった症状が進行することもあります。加えて、集中力や判断力の低下、感情のコントロールが難しくなるなど、認知面や精神面の変化がみられる場合もあります。症状の現れ方や進み方には個人差がありますが、早期に気づき、医療やリハビリ、生活面での工夫を取り入れることが大切です。

診断

進行性核上性麻痺（PSP）の診断は、ひとつの検査だけで確定できるものではなく、症状の経過や神経学的所見、画像検査などを総合して行われます。発症初期は転びやすさや動作の遅さなどが中心となるため、パーキンソン病と診断されることも少なくありません。しかし、薬の効果が乏しいことや、早い段階から後方への転倒を繰り返すこと、上下方向の眼球運動障害がみられることなどが、鑑別の重要な手がかりになります。診察では、目の動きや姿勢反射、筋肉のこわばり、歩行の様子などを丁寧に確認します。特に、下を見ようとしても視線が十分に動かないといった所見は、進行性核上性麻痺を疑う大切なポイントです。また、ろれつの状態や飲み込みの機能、認知機能の変化についても評価が行われます。画像検査としては、頭部MRIが用いられます。中脳の萎縮など特徴的な変化がみられる場合があり、診断の参考になります。ただし、初期にははっきりとした異常が出ないこともあります。そのため、一定期間の経過観察が必要になることもあります。最終的な確定診断は病理学的検査によりますが、実際の臨床では症状と検査所見を総合して「臨床診断」がなされます。不安の大きい過程ではありますが、専門医と継続的に相談しながら経過を見ていくことが大切です。

検査

進行性核上性麻痺（PSP）が疑われる場合、いくつかの検査を組み合わせて評価が行われます。まず基本となるのは神経学的診察です。医師が目の動き、筋肉のこわばり、姿勢や歩き方、反射の状態などを丁寧に確認します。特に上下方向の眼球運動が制限されていないかどうかは重要なポイントです。画像検査では頭部MRIがよく用いられます。脳の中でも中脳と呼ばれる部分の萎縮がみられることがあり、診断の参考になります。ただし、初期段階では明らかな変化が出ないこともあります。必要に応じてCT検査が行われる場合もあります。また、症状がパーキンソン病と似ているため、薬への反応をみる検査的治療が行われることもあります。効果が乏しい場合、PSPが疑われます。そのほか、嚥下機能の評価や神経心理検査などを行い、生活への影響を総合的に確認します。これらの検査結果を踏まえ、経過を見ながら慎重に判断していきます。

治療

進行性核上性麻痺（PSP）は、現在のところ病気そのものの進行を止める根本的な治療法は確立されていません。そのため治療の中心は、現れている症状をやわらげ、日常生活の質をできるだけ保つことを目的とした対症療法になります。動作の遅さや筋肉のこわばりに対しては、パーキンソン病で用いられる薬が試されることがあります。ただし効果は限定的なことが多く、十分な改善が得られない場合もあります。それでも一部の症状が軽くなることもあるため、医師と相談しながら調整を行います。転倒予防はとても重要です。理学療法によるバランス訓練や歩行訓練、住環境の整備、必要に応じた杖や歩行器の使用が勧められます。首や体幹が反りやすい姿勢への対応も含め、専門職の支援が役立ちます。ろれつが回りにくい、飲み込みにくいといった症状には、言語聴覚士によるリハビリテーションが行われます。食事形態の工夫や姿勢の調整により、誤嚥のリスクを減らすことが大切です。また、気分の落ち込みや意欲低下など精神面の変化に対しては、薬物療法や心理的サポートが検討されます。医療だけでなく、家族や介護サービスと連携しながら、安心して過ごせる環境を整えていくことが治療の大きな柱となります。

進行性核上性麻痺と鑑別が必要な疾患

進行性核上性麻痺（PSP）は、初期症状が他の神経変性疾患と似ているため、いくつかの病気との鑑別が重要になります。代表的なのはパーキンソン病です。動作の遅さや筋肉のこわばり、歩行障害など共通する症状が多く、初めはパーキンソン病と診断されることもあります。しかしPSPでは早期から後方への転倒が目立ち、上下方向の眼球運動障害がみられる点、薬の効果が乏しい点が鑑別の手がかりになります。また、多系統萎縮症も鑑別が必要です。こちらは自律神経症状（立ちくらみや排尿障害など）が強く出ることが多く、小脳失調を伴う場合があります。さらに、大脳皮質基底核変性症では、手足の使いにくさや左右差の強い症状、意図しない動きなどが目立つことがあります。そのほか、血管障害や正常圧水頭症なども似た歩行障害を示すことがあるため、画像検査や経過観察を通して慎重に診断が行われます。正確な鑑別は、今後の治療や支援の方針を考えるうえでとても重要です。

どの科を受診するべきか

進行性核上性麻痺（PSP）は、運動障害や姿勢保持障害、眼球運動の異常などを特徴とする神経変性疾患です。初期症状として、立ち上がりや歩行の困難、転倒しやすさ、首や体のこわばり、目の上下運動の制限などが現れます。診断・治療を受ける場合は、まず脳神経内科を受診するのが適切です。脳神経内科では、神経学的診察、歩行や姿勢の評価、眼球運動検査などを行い、必要に応じてMRIや血液検査で他の疾患との鑑別を行います。PSPは根治療法がなく、症状進行を遅らせる対症療法やリハビリテーションが中心となるため、脳神経内科医による長期的な管理と理学療法士・作業療法士との連携が重要です。また、誤嚥や転倒リスクへの対応も含めた多職種医療が推奨されます。

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