アントニオ猪木さんが公表したアミロイドーシスとは？症状・種類・治療を解説

アミロイドーシスは、アントニオ猪木さんの公表をきっかけに病名を知った方もいるのではないでしょうか。体内のタンパク質が形を変え、「アミロイド」という線維状の物質として臓器や組織に沈着し、働きを妨げる病気の総称です。

大切なのは、アミロイドの原因となるタンパク質と、障害されている臓器を確認することです。AL・AA・ATTRなどの種類があり、症状も検査も治療も同じではありません。この記事では、分類・症状・検査・治療と、病型に応じた相談先を解説します。［1・2］

• 複数の臓器に関わる「全身性」と、特定の臓器・部位に限られる「限局性」があります。
• しびれ、むくみ、立ちくらみなど、一つの症状だけでは診断できません。
• 病型に応じた治療があります。診断名だけから経過や余命を一律に決めることはできません。

強い呼吸困難、意識の異常、持続する強い胸痛がある場合は、通常の外来を待たず119番へ連絡してください。［10］

アントニオ猪木さんの公表内容と「心アミロイドーシス」

猪木さんは、2020年7月26日の本人のSNS投稿で、検査によって心アミロイドーシスと分かったことを公表しています。ここでは、この公表された病名について説明します。［3］

「心アミロイドーシス」は、アミロイドが心臓に沈着して障害を起こす状態を表す言葉です。心筋が厚く硬くなり、血液を十分に受け入れにくくなるなどして、心不全や不整脈につながることがあります。原因にはALやATTRなどがあり、「心アミロイドーシス」という病名だけでは、どのタンパク質が原因かは分かりません。［4］

個人の公表内容と病気一般の説明は分けて考える必要があります。猪木さんについて、公表された病名からAL型・ATTR型の別や遺伝性、個別の治療内容、直接の死因を推測することはしません。

アミロイドーシスの分類：AL・AA・遺伝性ATTR・野生型ATTR

アミロイドを構成するタンパク質によって、いくつかの型に分かれます。以下は主な全身性アミロイドーシスの特徴です。すべての患者さんに、表にある臓器の障害が起こるわけではありません。［1・2・4］

表が画面に収まらない場合は、表の部分を横にスクロールしてご覧ください。

遺伝するものと、遺伝しないものがあります

すべてのアミロイドーシスが遺伝するわけではありません。遺伝性ATTRでも、家族の発症が分かっていないことや、症状の現れ方が家族間で違うことがあるため、家族歴がないだけでは否定できません。神経症状から始まる方だけでなく、心臓の症状が目立つ方もいます。［5］

ATTRと診断された場合などには、遺伝性か野生型かを区別するためにTTR遺伝学的検査を検討します。本人や家族に関わる情報なので、検査の意味・限界について説明を受け、本人の意思を尊重して進めます。必要に応じて遺伝カウンセリングにつなげます。［4・5］

アルツハイマー病のアミロイドとは同じですか？

アルツハイマー病では脳のアミロイドβが関わりますが、ALやATTRとは原因タンパク質や病態が異なります。全身性アミロイドーシスの診断が、そのままアルツハイマー病や認知症になることを意味するわけではありません。このほか、長期透析に関連するアミロイドーシスなどもあります。［1］

アミロイドーシスの主な症状

症状は沈着する臓器や病型によって異なります。以下の症状は、より一般的な心臓・腎臓・神経の病気などでも起こるため、症状の持続・進行と検査所見を合わせて判断します。［1・4・5］

心臓：息切れ・むくみ・動悸など

心臓に沈着すると、心筋が硬くなって働きが低下し、歩行や階段での息切れ、疲れやすさ、足のむくみ、動悸などが現れることがあります。不整脈や血圧低下により失神する場合もあります。心臓の壁が厚いという検査結果だけで、この病気と診断できるわけではありません。

腎臓：蛋白尿・むくみ・腎機能低下

腎臓の障害では、尿に蛋白が出ることや、腎機能の低下が手がかりになります。蛋白が多く失われると、むくみなどが問題になる場合があります。自覚症状が乏しく、尿検査や血液検査で気づくこともあります。

末梢神経と自律神経：症状を分けて確認します

感覚や運動を担う末梢神経の障害では、手足のしびれ、痛み、感覚の鈍さ、筋力低下、歩きにくさなどが現れます。一方、自律神経の障害では、立ち上がったときの血圧低下による立ちくらみ、発汗や排尿の異常、便秘・下痢などが問題になります。

手根管症候群、とくに両手の症状や手術歴は、他の所見と合わせてATTRを考える手がかりになることがあります。ただし、手根管症候群やしびれだけでアミロイドーシスとは診断できません。

消化管など：食欲低下・便通の変化・体重減少

食欲不振、腹部膨満、下痢や便秘、吸収不良による体重減少などが起こる場合があります。消化管への沈着による障害と、自律神経の障害による症状を区別して評価します。肝臓の腫大や皮膚の紫斑などを伴う病型もありますが、これらも症状だけで原因を決めることはできません。

アミロイドーシスの検査：沈着と病型の両方を確認します

診断では、症状の経過、持病、家族歴、臓器の検査所見を確認します。そのうえで、アミロイド沈着の有無と、原因タンパク質の種類を調べます。全員にすべての検査を行うわけではありません。［2・4・6］

血液・尿検査、心電図、画像検査の役割

• 血液検査：腎機能・肝機能、心臓への負担や心筋障害の指標などを確認します。ALの評価では、血清遊離軽鎖と血清・尿の免疫固定法などを組み合わせ、単クローン性タンパク質の有無を調べます。
• 尿検査：尿蛋白の量や性質などを確認します。尿蛋白は血液検査の項目ではありません。
• 心電図・心エコー：不整脈や電気の伝わり方、心臓の壁の厚さ、収縮・拡張の状態を評価します。
• 心臓MRI：心筋の組織の性状を調べ、心アミロイドーシスを考える所見があるか確認します。
• 骨シンチグラフィ：心臓の評価では主にピロリン酸シンチグラフィを使い、心筋への集積を確認します。ATTRの診断に役立ちますが、陽性だけでは確定できません。

単クローン性タンパク質が見つかっても、それだけでAL型と決まるわけではありません。検査値は腎機能などの影響も受けるため、単独の検査だけで確定・除外せず、専門医が所見を組み合わせます。神経症状があれば神経伝導検査、消化管症状があれば内視鏡などを検討する場合もあります。

生検による確認と、原因タンパク質の同定

生検は、脂肪・皮膚・消化管・腎臓・心筋などから少量の組織を採り、アミロイドを確認する検査です。採取部位は、疑う病型、検出されやすさ、体への負担を考えて選びます。コンゴーレッド染色と、偏光顕微鏡での特徴的な緑色の複屈折などが沈着確認に用いられます。

さらに免疫染色や、必要に応じた質量分析で原因タンパク質を調べます。「アミロイドが見つかったこと」と「AL・AA・ATTRのどれかが分かったこと」は別の段階です。採取部位で検出されない場合もあり、その後の検査は疑いの強さに応じて判断します。

心ATTRでは、生検を行わずに診断する場合もあります

心臓の症状・画像所見が合い、適切に評価した骨シンチグラフィで心筋への明らかな集積があり、血清遊離軽鎖・血清と尿の免疫固定法などでALを示唆する単クローン性タンパク質が認められない場合などには、生検を行わずに心ATTRの臨床診断に至ることがあります。国内指針では、生検による確実例と、検査を組み合わせた疑いの強い例（Probable）を区別しています。［4・7］

一方、単クローン性タンパク質がある、集積が弱い、検査同士の結果が合わない場合などは、生検による病型確認を含めて検討します。生検の要否や治療開始の条件は、専門医が現在の診断基準と薬剤ごとの要件を確認して判断します。

アミロイドーシスの治療法

治療は、原因タンパク質の産生やアミロイド形成を抑える治療と、臓器障害への支援を組み合わせます。治療の選択肢は増えていますが、すべての患者さんで進行停止や症状回復、完治を保証するものではありません。［2・4・6］

AL型：異常な軽鎖を作る細胞への治療

血液内科で、異常な免疫グロブリン軽鎖の産生を抑える薬物治療を検討します。抗体薬などを組み合わせる治療や、適応がある方への自家（自己）造血幹細胞移植を併用した大量化学療法があります。移植は「進行したら行う」ものではなく、心臓・腎臓の機能、血圧、年齢、全身状態などから負担に耐えられるかを慎重に判断します。［6］

AA型：原因となる炎症を抑えます

関節リウマチなどの炎症性疾患や慢性感染症を治療し、SAAの産生を抑えることが基本です。原因疾患に応じた診療科と腎臓内科などが連携します。AA型というだけで、AL型と同じ抗がん薬治療を行うわけではありません。［1・2］

ATTR型：TTR安定化薬と、産生を抑える核酸医薬

TTR安定化薬は、TTRの構造を安定させてアミロイドを作りにくくする薬です。核酸医薬はTTRの産生を抑えます。後者は遺伝子そのものを書き換えて治す治療ではありません。

国内で使用される薬の例は以下のとおりです。多発ニューロパチー（複数の末梢神経の障害）と心筋症では、薬剤・製剤ごとに適応が異なります。［8］

• タファミジス：TTR安定化薬です。ビンダケル20mgは、TTR型家族性アミロイドポリニューロパチーの末梢神経障害の進行抑制と、野生型・変異型のTTR型心アミロイドーシスに適応があります。ビンマック61mgの適応はTTR型心アミロイドーシスです。製剤と用量を区別します。
• アコラミジス（ビヨントラ）：TTR安定化薬で、野生型・変異型のTTR型心アミロイドーシスに適応があります。多発ニューロパチー全般への適応ではありません。
• ブトリシラン（アムヴトラ）：TTRの産生を抑える核酸医薬です。TTR型家族性アミロイドポリニューロパチーに加え、野生型・変異型のTTR型心アミロイドーシスにも国内適応があります。

心臓への適応では、心不全の状態や重症度、臨床試験で確認された対象などを踏まえて選びます。たとえばアコラミジスでは腎機能の確認、ブトリシランではビタミンA低下への対応など、薬ごとの注意が必要です。自己判断で薬やサプリメントを追加・変更せず、専門医の説明を受けてください。

心臓・腎臓・神経などへの支援も続けます

心不全のむくみに対する利尿薬、腎機能に応じた管理、しびれや痛みへの治療、リハビリテーション、栄養管理などを病状に合わせて行います。心アミロイドーシスでは血圧が下がりやすい場合もあり、ACE阻害薬など一般的な心不全の薬を全員に一律に使うわけではありません。［4・7］

医療費助成は、指定難病の対象となる病型・診断基準・重症度などの条件で判断されます。すべてのアミロイドーシスや全患者さんが自動的に対象になるわけではないため、主治医や医療機関の相談窓口で確認してください。［2］

アミロイドーシスを疑った場合に受診すべき診療科

症状と疑われる病型によって、診断・治療を担当する科は異なります。必要に応じて複数の専門科が連携します。

• しびれ・筋力低下、自律神経症状：脳神経内科
• 息切れ・むくみ、心臓の検査異常：循環器内科
• 蛋白尿・腎機能低下：腎臓内科
• AL型が疑われる場合：血液内科
• AA型に関わる炎症性疾患がある場合：その疾患の担当科と、障害された臓器の専門科

早めの相談・再受診が必要な変化

進行する息切れやむくみ、失神を繰り返す、しびれ・筋力低下が悪化する、理由の分からない体重減少が続く場合などは、早めに相談してください。失神した場合は、意識が戻っていても速やかに医療機関へ相談し、現在も意識がおかしい、胸痛や強い息苦しさがある場合は119番を優先します。

強い呼吸困難、意識異常、持続する強い胸痛などは、アミロイドーシスかどうかにかかわらず救急対応が必要です。具合が悪い状態で自分で運転せず、119番へ連絡してください。［10］

よくある質問

アミロイドーシスはがんですか？

アミロイドーシス全体をがんと呼ぶことはできません。AL型は異常な形質細胞などが作るタンパク質に関わり、多発性骨髄腫を伴うこともありますが、AL型と骨髄腫は同じ診断ではありません。AA型やATTR型なども含め、病型に応じた評価が必要です。

アミロイドーシスは遺伝しますか？

遺伝性ATTRなど遺伝する病型と、AL・AA・野生型ATTRなど通常は遺伝性ではない病型があります。家族歴がなくても遺伝性ATTRは否定できません。遺伝学的検査は説明を受け、本人の意思を尊重し、必要に応じて遺伝カウンセリングを利用して進めます。

手足のしびれだけでもアミロイドーシスですか？

しびれだけでは診断できません。糖尿病や神経の圧迫など、ほかの原因でも起こります。しびれが広がる、筋力が低下する、立ちくらみや心臓の異常などを伴う場合は、経過や検査結果を脳神経内科などで相談してください。

診断には必ず生検が必要ですか？

生検は沈着と病型の確認に重要ですが、心ATTRでは症状・画像所見、骨シンチグラフィ、血清遊離軽鎖と血清・尿の免疫固定法などの条件が合えば、生検を行わず臨床診断する場合があります。検査一つで決まるわけではなく、生検の要否や治療の条件は専門医が判断します。

アミロイドーシスには治療法がありますか？

病型に応じた治療があります。AL型では異常な軽鎖の産生を抑え、AA型では原因の炎症を治療し、ATTR型では適応に応じたTTR安定化薬や核酸医薬などを検討します。臓器障害への支援も重要です。治療効果には個人差があり、完治や進行停止を保証するものではありません。

何科に相談すればよいですか？

しびれ・筋力低下などは脳神経内科、心臓の症状は循環器内科、蛋白尿・腎機能低下は腎臓内科、AL型が疑われる場合は血液内科が相談先です。迷う場合は内科で相談してください。強い呼吸困難、意識異常、持続する強い胸痛は119番を優先します。

当院への相談案内

受診先に迷う場合は、症状の経過や健診・検査の結果を持って内科で相談することができます。西新宿今野クリニックでは、脳神経内科と内科の診療を行っています。しびれや筋力低下、複数の体調変化について診察し、必要に応じて専門医療機関での評価につなげます。

生検・骨シンチグラフィ・遺伝学的検査や病型に応じた専門治療は、必要性と受診先を相談して進めます。お薬手帳やこれまでの検査結果があればお持ちください。所在地は地図・交通案内をご確認ください。救急症状がある場合は、来院より119番への連絡を優先してください。

出典・参考資料

病気一般の説明と、猪木さん本人が公表した内容は区別しています。薬剤の国内適応は2026年9月14日にPMDAの現行電子添文を確認しています。

1. 難病情報センター：全身性アミロイドーシス（病気の解説）／FAQ
2. 難病情報センター・アミロイドーシス研究班：診断・治療指針、指定難病の診断基準
3. アントニオ猪木さん本人の投稿（2020年7月26日）
4. 日本循環器学会ほか：2020年版 心アミロイドーシス診療ガイドライン
5. 臨床神経学：日本の非集積地における高齢発症遺伝性ATTRアミロイドーシスの早期診断のための提言（2024年）
6. 日本血液学会：造血器腫瘍診療ガイドライン 第3.1版（2024年版）ALアミロイドーシス
7. 日本循環器学会・日本心不全学会：2025年改訂版 心不全診療ガイドライン
8. PMDA現行電子添文：ビンダケル（2025年5月改訂・第4版）／ビンマック（2025年5月改訂・第3版）／ビヨントラ（2026年6月改訂・第4版）／アムヴトラ（2025年6月改訂・第2版）
9. 日本アミロイドーシス学会：病型別ガイドライン・CQ／アミロイドーシス診療ガイドライン2025の書誌情報（2024年12月刊行）
10. 消防庁：救急車利用マニュアル