進行性核上性麻痺とはどんな病気？脳神経内科医が解説します。｜西新宿今野クリニック

進行性核上性麻痺（PSP）は、眼球運動、姿勢保持、歩行、嚥下、発話、認知・行動などに影響する成人期発症の進行性神経変性疾患です。パーキンソン病に似ますが、早い時期の原因不明の転倒や垂直方向の眼球運動低下が手がかりになります。初期には典型像がそろわず、診断に時間がかかる場合があります。進行を止める確立した治療はありませんが、症状への治療、リハビリ、転倒・誤嚥対策が重要で、診断・継続管理の中心は脳神経内科です。

進行性核上性麻痺（PSP）とは

PSPは脳内の4リピートタウが関連するタウオパチーの一つです。「核上性」は眼球を動かす筋肉ではなく、眼球運動を調節する中枢経路の障害を指します。複数の臨床型があり、全員が最初から典型的なPSP-Richardson症候群を示すわけではありません。症状、薬への反応、進行速度には個人差・病型差があります。

初期症状と主な症状

原因のはっきりしない転倒（後方へ倒れやすい場合を含む）、姿勢反射障害、動作緩慢、頸部・体幹優位の筋強剛がみられます。眼球運動では、完成した垂直性核上性注視麻痺より前に、上下方向の素早い眼球運動（サッカード）が遅くなることがあります。下を見にくいと階段、歩行、食事に影響しますが、これらが全員に同じ順序で現れるわけではありません。

構音障害、嚥下障害、遂行機能低下、アパシー、易刺激性、衝動性、まばたきや眼瞼開閉の問題、睡眠・排尿症状なども生じる場合があります。「認知症は軽い」などと一律には言えません。

診断とMRI

PSPは一つの血液検査や画像だけでは診断できません。症状、経過、神経学的診察、画像などを総合します。MRIの中脳萎縮やハミングバードサインは参考所見ですが、所見だけで確定できず、典型所見が乏しくても初期PSPを否定できません。

レボドパへの反応が乏しいことは手がかりの一つですが、一部の病型・患者では反応がみられます。初期にはパーキンソン病などとの区別が難しく、経過中に診断が見直される場合があります。日常診療ではMDS-PSP基準等を参考に臨床診断し、確定的な病理診断とは区別します。

パーキンソン病などとの違い

次の特徴は鑑別の参考で、この表だけでは自己診断できません。

「レボドパが効けばパーキンソン病、効かなければPSP」とは二分できません。認知・行動症状については認知症の評価も含め、全体像から判断します。

治療

現時点で病気そのものの進行を止める確立した治療はありません。目標は症状軽減、安全性、生活機能とQOLの維持、介護負担への対応です。レボドパなどを試す場合がありますが効果は個人差があり、限定的・一時的な場合もあります。薬は自己判断で中止・増減しないでください。

理学療法、作業療法、言語療法、嚥下評価を病期に応じて組み合わせますが、リハビリで進行が止まるとは言えません。リハビリテーション科、介護保険、福祉用具、訪問診療などを含む多職種連携が重要です。

転倒を減らすための対策

後方転倒がみられる場合があり、杖がかえって不安定になることもあります。歩行器などの補助具は専門職と選び、段差、敷物、コード、家具配置、階段・浴室・夜間の動線を見直します。下を見にくい場合は足元確認が難しく、自転車や脚立なども再評価します。転倒後の頭痛、嘔吐、意識変化、麻痺があれば救急受診を検討してください。

嚥下障害と誤嚥への対策

むせる、食事に時間がかかる、濡れた声、食後の咳、体重減少、痰や発熱を繰り返す、薬を飲みにくい場合は早めに嚥下評価を検討します。食形態、とろみ、姿勢、食具、服薬方法、訓練は個別評価が必要です。経管栄養や胃瘻も全員に必須ではなく、誤嚥を完全に防ぐものでもないため、本人の状態・意思・生活状況から判断します。呼吸困難、窒息、意識障害では通常外来を待たず119番通報を検討してください。

予後

PSPは進行性ですが、経過には個人差・病型差があります。公表された平均値は集団データで、特定年数で車椅子、寝たきり、死亡に至ると個人の経過を予測するものではありません。転倒、嚥下障害、誤嚥性肺炎への早期対応が重要です。

指定難病制度

PSPは指定難病5です。ただし診断された全員が自動的に医療費助成対象になるわけではなく、診断基準や重症度などの要件があります。専門医、自治体窓口、難病相談支援機関へ確認し、難病情報センターの最新情報をご確認ください。

当院へ相談される方へ

当院では症状・経過の確認と神経学的診察を行い、必要な検査・紹介を検討します。MRI、嚥下造影、嚥下内視鏡、核医学検査、専門的リハビリ、入院評価など当院で実施していない検査・治療が必要な場合は、対応可能な医療機関へ紹介します。当院だけですべてが完結するものではありません。院内設備と西新宿駅から徒歩3分のアクセスをご覧ください。

よくある質問

進行性核上性麻痺の初期症状は何ですか？

原因不明の転倒、動作の遅さ、上下方向の眼球運動低下などが手がかりです。初期像は病型により異なります。

進行性核上性麻痺とパーキンソン病はどう違いますか？

早期の転倒や眼球運動障害などがPSPの手がかりですが、初期には区別が難しい場合があります。

MRIだけで進行性核上性麻痺を診断できますか？

できません。MRIは参考所見や他疾患の除外に用い、症状・経過・診察と総合します。

進行性核上性麻痺に治療法はありますか？

進行を止める確立した治療はありませんが、症状への治療と安全・生活支援を行います。

進行性核上性麻痺は指定難病ですか？

指定難病5です。医療費助成には診断基準・重症度等の要件があります。

まとめ

PSPは症状と経過が多様で、診断・継続管理は脳神経内科が中心です。急な意識障害、麻痺、呼吸困難、窒息、重大な転倒外傷は通常外来ではなく救急対応を優先してください。

参考情報

• 難病情報センター「進行性核上性麻痺の診療・ケア」
• 日本神経学会ガイドライン
• Höglinger GU, et al. MDS-PSP clinical diagnostic criteria. 2017.
• Bluett B, et al. PSP/CBS clinical management consensus. 2021.